Niemann Pick Hastalığı Tip B

Niemann Pick Tip B hastalığı metabolik hastalıklar içinde lizozomal depo hastalık sınıfının içinde yer alır.
Tip B’de de tıpkı tip A gibi sfingomiyelinaz eksikliği mevcuttur.

Bu grup hastalarda nörolojik bulgulara çok az rastlanır ya da hiç rastlanmaz. Yaşam beklentisi çocukluğun son dönemine veya ergenliğin ilk dönemine kadar uzayabilir, bazı hastaların 30’lu yaşlara kadar yaşabildiğine de rastlanmıştır.  Tip B’de rastlanan tipik durumlardan bir tanesi de çocukların bu döneme (çocukluğun son dönemi ve ergenliğin başlangıcı) gelene kadar sağlıkla ilgili herhangibir şikayet yaşamayabilmeleridir.

Hastaların dalak ve karaciğerinde büyüme gözlenirken solunum problemleri de etkisini gösterir. Tüm bu komplikasyonlar kardiyovasküler açıdan zorlanmaya neden olabildiğinden hastalığın ilerleyen döneminde kalp hastalığı ortaya çıkabilir.

Kalıtsal bir hastalık olarak Niemann Pick Tip B’nin görülme sıklığı aşkenazi yahudilerinde daha fazladır.